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【新快报】这类“黄”宝宝 误喝母乳可要命

发布者:系统主管       发布时间:2016/08/10

来源:新快报 2016-08-09

孩子呱呱坠地后,为了孩子健康,妈妈们大多坚持母乳喂养。但有一类宝宝不能接受母乳喂养,他们是被称为希特林缺陷病的孩子。作为一种常染色体隐性遗传病,该病在我国并不罕见,在广东省的发病率高达1/8800,但误诊、漏诊多,多被当肝病治疗。专家表示,患有希特林缺陷病的婴儿若进行母乳喂养,会有危及生命的风险。

■新快报记者 梁瑜 实习生 郑祖瑶 通讯员 张灿城 陈杨

患儿肝功能异常 应及时“断奶”

近日,一对来自中山市的年轻夫妇带着6个月的宝宝到乐天堂棋牌游戏儿科就诊。经检查,宝宝的主要问题是皮肤巩膜黄染近半年,肝脏肿大,伴明显的肝功能异常。宋元宗教授课题组经过基因分析,确诊这名患儿患有希特林缺陷病。经过停喂母乳、改用特殊配方奶粉喂养,同时补充多种脂溶性维生素等治疗,半月后黄疸消退,宝宝出院。

然而,来自增城的另一个患儿华仔就没有那么幸运了。华仔9个月大时,父母发现他肚子胀鼓鼓的,到医院检查发现肝脾大并大量腹水。到1岁4个月大时,最终经基因分析确诊为希特林缺陷病,但患儿病情已经发展到肝硬化阶段,难以逆转,最终在1岁11月龄时因肝衰竭夭折。

“1岁以下的婴幼儿一般以母乳喂养为主,但患有希特林缺陷病的幼儿绝对不能喂食母乳,否则会危及生命。”乐天堂棋牌游戏儿科主任医师宋元宗说,希特林缺陷病患儿肝功能异常,不能代谢母乳中的半乳糖和长链甘油三酯,长期摄入母乳会导致脂肪泻、白内障、肝硬化甚至肝衰竭。患儿家长应遵循医嘱使用无乳糖并强化中链甘油三酯的特殊配方奶粉。1岁以后,要逐渐减少特殊奶粉的用量,逐渐过渡到以高蛋白高脂和低碳水化合物的食物为主食。

广东高发 却多被误当成肝病治疗

宋元宗表示,对患有黄疸、肝大和肝功能异常症状的婴儿,检查SLC24A13基因即可明确诊断是否患希特林缺陷症。

根据初步的调查数据,目前我国至少有85000人患希特林缺陷病,其中有超过51300人分布在长江以南地区。广东则是希特林缺陷病的重灾区。“这种病在广东比地中海贫血、蚕豆病都高发。”宋元宗透露,根据他的课题组19年的调查随访,目前广东人中携带SLC25A13基因突变的频率较高,50人中1人患病,而希特林缺陷病的发病率则在1/8800,珠三角周边城市携带者频率和理论发病率更高,其中粤东某市人群突变携带率竟达1/20,理论发病率高达1/4400;全省希特林缺陷病患者估计有11800多人。他称,目前接触希特林缺乏症的病例并不多,但不代表这种病不高发,由于基层对这种疾病了解不多,多数被当成肝病治疗。

宝宝黄疸持续太久上升过快要警惕

■专家提醒

出生后黄疸较高且持续时间长,肝功能明显异常,这是希特林缺陷症最直接的表现。该如何区分包括希特林缺陷症导致的病理性黄疸与初生婴儿正常的生理性黄疸呢?1岁前的宝宝可以从以下几点区分:

1.出现时间:生理性黄疸一般在出生后3-4天才会出现,如果出生后1-2天便出现黄疸要警惕。

2.上升速度:黄疸上升速度过快要引起注意。

3.黄疸峰值:一般生理性黄疸在出生后4-6天会达到高峰,但一般不超过221μmol/L。

4.持续时间:生理性黄疸一般在7-10天即可全部消退,如果半个月至一个月甚至半年仍然有黄疸现象应引起重视。

5.黄疸退而复现:如果初生婴儿黄疸消散后,又“卷土重来”,应怀疑是否患有希特林缺陷病的可能。

6.肝功能异常:希特林缺陷病患儿还会有肝功能异常的症状,检查肝功能可发现直接胆红素非常高。


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