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【羊城晚报】有些宝宝 不能母乳喂养

发布者:系统主管       发布时间:2016/08/03

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“世界母乳喂养周”首日,百万葵园举行“母乳爱快闪”活动 羊城晚报记者 汤铭明 摄

羊城晚报记者 丰西西

通讯员 张灿城

8月第一周是世界第24个母乳喂养周,世界各地都举行了形式不同的活动鼓励母乳喂养。然而值得注意的是,有一些宝宝是不允许母乳喂养的,如果进行母乳喂养,可能会有生命危险。

日前,记者从乐天堂棋牌游戏了解到,这种情况是一种染色体隐性遗传病所致,叫希特林缺陷病。得了这种病的孩子无法代谢母乳中的很多成分,必须停止母乳喂养,否则可能引发肝硬化等重症。近年来,乐天堂棋牌游戏儿科主任医师宋元宗教授课题组一直在对该疾病进行研究,相关论文近日已正式发表。

A 患儿须停止母乳喂养

日前,一对来自中山市的年轻夫妇带着一个6个月的婴儿到乐天堂棋牌游戏儿科就诊。经检查,宝宝肝脏肿大,并伴有明显的肝功能异常。宋元宗教授课题组经过基因分析,确诊这名患儿患有希特林缺陷病。停止母乳喂养改用特殊配方奶粉,同时补充多种脂溶性维生素等治疗后,患儿病情大有好转。

什么是希特林缺陷病,它会有哪些临床表现?

宋元宗告诉记者,希特林缺陷病是一种遗传病,这种病可能会在三个年龄段被发现:一是新生儿或婴儿期,这时导致的是新生儿肝内胆汁淤积症,以黄疸、肝大和肝功能异常为主要临床表现;二是在儿童时期,主要表现是孩子偏食明显,喜欢吃鱼肉蛋奶,但生长发育指标却落后,并伴随血脂异常;三是成年后,主要表现为行为异常、癫痫和脑水肿等神经精神症状。

“得了这种病的孩子首先要停止母乳喂养。”宋元宗指出,得了这种缺陷症的孩子无法代谢母乳中的许多成分,需改换特殊的配方奶喂养;如果坚持母乳喂养,会让孩子黄疸高、小便深黄、大便油腻,进而影响其肝功能。对于一岁以后的宝宝,要逐渐减少特殊奶粉的用量,主食逐渐过渡到以高蛋白高脂和低碳水化合物的食物为主。

那么,怎样才能发现这种疾病呢?宋元宗表示,对于黄疸、肝大和肝功能异常的患儿,检查基因即可明确诊断是否患有这种遗传病。他告诉记者,根据初步的调查数据,目前我国至少有85000人患希特林缺陷病,其中有超过51300人分布在长江以南地区,所造成的直接经济损失超过40亿元。

据介绍,广东是希特林缺陷病的重灾区,“可以说,这种病在广东比地中海贫血、蚕豆病都高发。”宋元宗透露,目前广东人中携带基因突变的频率较高,50人中就有一个,而希特林缺陷病的发病率则为1/8800,珠三角周边城市携带者频率和理论发病率更高,其中粤东某市人群突变携带率竟达1/20,理论发病率高达1/4400;全省希特林缺陷病患者估计有11800多人。他表示,尽管目前接触的病例并不多,但不代表这种病就不高发,“因为基层有很多人并不知道这种疾病,多数患者被当成肝病患者收治了”。

记者了解到,国内首次发现希特林缺陷病是在10年前,也是由宋元宗课题组进行了首次报道。十年来,课题组通过基因分析确诊了来自国内26个省、直辖市和自治区的本病患者274例,建立了迄今为止国内外正式文献中最大的希特林缺陷病患者队列,通过不断运用新技术,将国际上10-15%的漏诊率成功降至1.14%。10年来,课题组还先后识别国人SLC25A13变异41种,明确了其地域分布特征,为该疾病的确诊提供了可靠依据。


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